Создание дизайн-шаблонов; уроки Photoshop, Illustrator, Lightroom, Gimp; обои для рабочего стола; иконки и headers для блогов.
Главная Фотоальбом Обо мне Карта блога
Подпишись на RSS!

Болезнь пузырчатка симптомы причины лечение


Пузырчатка

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

  1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
  2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
  3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
  4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

doctor-365.net

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

  • акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
  • неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки:

  1. Обыкновенная (или вульгарная).
  2. Эритематозная.
  3. Вегетирующая.
  4. Листовидная.
  5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Буллезная.
  2. Неакантолитическая.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки:

  1. Иногда причиной пузырчатки становится лекарственный препарат Пироксикам.

    Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.

  2. Герпетиформная. Эта разновидность заболевания по своим клиническим проявлениям напоминает герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит Дюринга – высыпания в виде пузырьков поверхностного характера и эритематозных бляшек. При прогрессировании заболевание напоминает течение вульгарной или эритематозной пузырчатки.
  3. IgA-пузырчатка. Эта разновидность заболевания представлена двумя видами: интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз и субкорнеальный пустулярный дерматоз. Их различия может установить только врач, основываясь на данных клинической картины и лабораторных анализов.
  4. Паранеопластическая. Эта разновидность заболевания развивается при наличии опухолей и угрожает жизни больного (летальность составляет до 90 %). Обычно она выявляется при гематологических новообразованиях – лимфомах, макроглобулинемии, лимфоцитарной лейкемии.

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

  • боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
  • повышенное слюноотделение;
  • неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

  • цитологический анализ;
  • гистологический анализ;
  • иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Метипред;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Депо-медрол;
  • Метипред-депо;
  • Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Метотрексат;
  • Азатиоприн;
  • Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

  • гемосорбция;
  • плазмаферез;
  • гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:

  • мази на основе глюкокортикоидов;
  • спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
  • средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
  • ванны с перманганатом калия;
  • обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.

Диета

Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.

Из рациона исключаются:

  • продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
  • грубая пища;
  • консервы;
  • простые углеводы;
  • соленые блюда.
Куриозин ускоряет процессы восстановления пораженных пузырчаткой тканей.

В рацион вводят:

  • большее количество белковой пищи;
  • витаминизированные блюда.

При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.

К какому врачу обратиться?

При подозрении на развитие пузырчатки больному необходимо записаться на консультацию к дерматологу. Врач назначит дополнительные лабораторные анализы и, при необходимости, для лечения сопутствующих заболеваний или осложнений порекомендует консультации эндокринолога, гастроэнтеролога и других узкопрофильных специалистов.

Рейтинг: (голосов - 2, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

myfamilydoctor.ru

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

  1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
  2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
  3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

  1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
  2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
  3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
  4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

  • Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
  • Происходит ухудшение общего состояния;
  • Снижение иммунного ответа организма;
  • Образование пузырей различной плотности;
  • Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
  • Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
  • Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
  • Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
  • Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
  • При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
  • Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
  • При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
  • У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

  1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
  2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
  3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
  4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
  5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

  • Метипред;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

  • Метипред-депо;
  • Дипроспан;
  • Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

  • Сандиммун;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

medsimptom.org

Пузырчатка: фото, причины, симптомы, лечение

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах. IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

dermatit.su

Пузырчатка: понятие о заболевании, его причинах, видах, методах диагностики, лечения и профилактики

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы. В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например). Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

  • ретровирусов;
  • экологических факторов;
  • гиперинсоляции;
  • других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

На заметку пациенту:

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния). Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества. То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

  • Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
  • Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
  • Вегетирующую;
  • Листовидную (эксфолиативную);
  • Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.

На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:

  • на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
  • повышенное потоотделение;
  • а также специфический гнилостный запах изо рта.

Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.

Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта

Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной

В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.

Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке

При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.

После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.

Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.

Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:

Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

  • появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
  • «бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Листовидная пузырчатка

Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:

  • высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
  • эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
  • между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
  • экссудат из трещин сочиться постоянно.

Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.

Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки

При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален. И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца. При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Диагностика

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

При поражении слизистой рта, рекомендуется употреблять богатые белком пюреобразные блюда (густые мясные соусы, детское питание). Они ускоряют общую регенерацию организма и способствуют заживлению открытых эрозий.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы  обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

  • мембранный плазмаферез;
  • гемосорбция;
  • криоаферез;
  • другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Профилактика

Специфических мер нет. Профилактика болезни проста и универсальна. Она заключается в строгом соблюдении элементарных принципов гигиены, отсутствии вредных привычек, здоровом питании с высоким содержанием белка и активном, в независимости от возраста, подвижном образе жизни.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

‹›

mykozha.ru

Болезнь пузырчатка – как справиться с недугом?

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

  • обыкновенная, или вульгарная;
  • вегетирующая;
  • листовидная (в том числе так называемая бразильская);
  • себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) составляет ¾ всех случаев болезни. Начинается она, как правило, с поражения ротовой полости. В области неба и зева, щек, на нижней поверхности языка возникают пузыри размером от 1 см и более, имеющие очень тонкую покрышку. Под давлением пищи, языка они быстро лопаются, под ними образуются болезненные эрозии (поверхностные изъязвления), поэтому сами пузыри, как правило, увидеть не удается. Пузырчатка в полости рта очень затрудняет процесс приема пищи и речь. Вокруг эрозий слизистая оболочка не изменена.

У некоторых больных впервые появившиеся очаги самостоятельно заживают, но спустя какое-то время появляются снова. На поверхности образовавшихся изъязвлений иногда видны остатки покрышки пузыря, которые похожи на сероватый налет. Однако он легко удаляется шпателем. Эрозии объединяются между собой, формируя сплошные болезненные участки без склонности к заживлению. Изо рта появляется зловонный запах. Элементы распространяются на губы и кожу вокруг рта. Они очень болезненны, покрыты кровянистыми корками. Наблюдается обильное слюнотечение.

Через месяц после начала заболевания или позже появляются пузыри на груди и спине. Они вялые, их содержимое прозрачное. Постепенно количество таких образований увеличивается. Они вскрываются с образованием эрозий. Эти изъязвления распространяются по периферии, долго не заживают. Отмечается быстрое присоединение вторичной бактериальной инфекции и нагноение. При этом поверхность кожи покрывается бурыми корками. После заживления эрозий остается пигментация (потемнение кожи). Под влиянием лечения пузыри не вскрываются, а спадаются с образованием тонкой корочки, которая затем отделяется. Кожного зуда нет.

Общее состояние заболевшего ухудшается: повышается температура, появляется слабость, бессонница, исчезает аппетит, снижается вес. Как быстро развивается патология? Без лечения в течение нескольких месяцев развивается кахексия (истощение), что приводит к летальному исходу спустя 1-2 года после начала болезни. При тенденции к доброкачественному течению состояние пациента почти не меняется, но сохраняется сильная болезненность в области изъязвлений. Особенно она беспокоит человека при поражении полости рта, губ и половых органов.

Вульгарная пузырчатка

Пузырчатка в полости рта

Вегетирующая пузырчатка

Напоминает обычную с той разницей, что при этой форме пузыри возникают не только во рту, но и вокруг анального отверстия, губ, ноздрей. Очаги формируются в складках кожи под молочными железами, в паху и подмышечных областях. На эрозированной поверхности быстро появляются сливающиеся между собой разрастания – вегетации, которые легко травмируются и кровоточат. Отделяемое ран ссыхается в толстые очень болезненные корки. Поражение кожи сопровождается болью, жжением и затрудняет движения больного. Характерна значительная интоксикация. У части заболевших быстро развивается кахексия, приводящая к гибели в течение полугода.

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Поражает практически всю кожу. На слегка покрасневшем и отечном кожном покрове внезапно появляются вялые пузыри со светлым содержимым, которое затем желтеет. Одновременно на коже образуются пятна покраснения. Пузыри вскрываются, под ними обнаруживаются болезненные эрозии. Эрозированная поверхность выделяет жидкость – экссудат, который ссыхается и образует влажные, слоистые корки, которые легко отторгаются.

Постепенно симптомы пузырчатки распространяются на всю кожную поверхность, которая краснеет и шелушится. При вовлечении кожного покрова головы волосы выпадают, а при поражении пальцев возможно отторжение ногтей. Развивается интоксикация, проявляющаяся истощением и лихорадкой. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Эта форма чаще наблюдается у детей и в этом случае имеет тяжелое течение. У взрослых заболевание развивается медленнее, но все же без лечения оно приводит к гибели в течение 5 лет.

Листовидная пузырчатка

Себорейная пузырчатка

Возникает сначала на коже носа, щек, возле глаз и ушей и на волосистой части головы. Проявления напоминают признаки красной волчанки, себорейного дерматита и вульгарной пузырчатки. Начало болезни сопровождается возникновением одного или нескольких покрасневших пятен, которые нередко покрывают все лицо. Поверхность их суховатая или слегка мокнущая.

На очагах покраснения и вокруг них возникают дряблые пузыри с тонкими стенками, которые быстро лопаются. Под ними обнаруживаются болезненные эрозии, которые нагнаиваются с образованием корок. Иногда пузыри не появляются. В некоторых случаях формируются внутрикожные гнойники. Течение болезни длительное и более доброкачественное, чем при других формах. Тем не менее себорейная пузырчатка способна превратиться в обычную или листовидную.

Поражение может распространяться с лица на кожу шеи, груди, спины и на складки кожи. Такая генерализация сопровождается ухудшением состояния больного, лихорадкой и ознобом. Иногда поражаются и слизистые оболочки, что указывает на плохой прогноз. Спровоцировать генерализацию может солнечный свет или ультрафиолетовое облучение. Но в большинстве случаев течение болезни длительное и доброкачественное.

Пузырчатка себорейная

Неакантолитическая пузырчатка

В отдельную форму выделена неакантолитическая пузырчатка с поражением глаз. Болезнь чаще встречается у пожилых людей, особенно женщин. Начинается она с конъюнктивита – покраснения слизистой оболочки глаза с одной или обеих сторон. На этом фоне появляются мелкие пузыри. После их вскрытия происходит сращение склеры и конъюнктивы. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится неподвижным, наступает слепота.

При этой форме возникают пузыри и на слизистой оболочке полости рта. Они напряженные, с прозрачным содержимым. После вскрытия на их месте остаются ярко-красные эрозии, покрытые плотным налетом.

Диагностика

Распознавание пузырчатки основано на внешних проявлениях одного из ее видов. Кроме того, определяются симптомы Никольского и Асбо-Хансена. В мазках, взятых с поверхности эрозий, находят клетки Тцанка.

При положительном симптоме Никольского захват пинцетом кожи над пузырем вызывает отслаивание поверхностного кожного слоя вокруг него. Кроме того, при трении внешне неповрежденного кожного покрова вокруг пузырей также возникает отслойка эпидермиса под давлением жидкости.

Симптом Никольского может быть положительным и при других заболеваниях, например, при синдроме Лайелла, болезни Риттера. Однако его появление очень характерно именно для обострения истинной пузырчатки.

При положительном симптоме Асбо-Хансена осторожное надавливание на поверхность пузыря вызывает отслойку кожи вокруг него и увеличение образования в размере.

При цитологической (клеточной) диагностике в мазках обнаруживают акантолитические клетки Тцанка. Это измененные клеточные структуры шиповатого слоя эпидермиса, который в норме удерживает поверхность кожи на месте.

Дополнительно используется гистологический метод, прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. Эти диагностические исследования позволяют обнаружить в крови или тканях антитела к собственным клеткам кожи.

Пузырчатка в основном наблюдается у взрослых мужчин и женщин в возрасте старше 40 лет. Самая уязвимая группа – пожилые женщины. Зарегистрированы лишь отдельные случаи у детей 2-12 лет.

Дифференциальная диагностика

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

  • дерматит Дюринга;
  • красный плоский лишай (буллезная форма);
  • токсидермия.

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

Признаки заболевания у детей:

  1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
  2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
  3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
  4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

  1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
  2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
  3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
  4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

Сифилитическая пузырчатка

Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

Эпидемическая пузырчатка

Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

Пемфигоид

К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

Паранеопластическая пузырчатка

Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

При полном соблюдении рекомендаций врача возможно улучшение состояния больного и даже восстановление трудоспособности. Летальные исходы наблюдаются при тяжелом течении пузырчатки, а также в случае развития осложнений:

  • инфаркт миокарда;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • диабет;
  • язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

bellaestetica.ru


Смотрите также



Услуги по созданию дизайна; верстка



© JuliettaRose, 2008-2020. При использовании материалов ссылка на источник обязательна.